Шипперке появились в России в 2003 году, официально и «массово» (в кавычках, т.к. 10-15 взрослых особей, импортированных из разных стран Европы и из США, давшие в последствии несколько пометов – это «массовость» уровня 2005 года) с 2005 года. В 2006 году шипперке введены в НКП бельгийских овчарок. С 2011 года мы имеем официально признанный РКФ НКП бельгийских овчарок и шипперке.

Стандарт породы шипперке №83 един для всех стран, членов FCI. Однако, так же как и для Бельгийских овчарок, у шипперке есть некоторые отличия в типе в зависимости от места происхождения. На сегодняшний день, глядя «в лицо» шипперке профессиональные заводчики могут легко узнать, родилась ли данная собака на севере Европы, в центральной Европе (Бельгия, Франция) или данная собака родом из США. И если между североевропейким типом и центральными шипперке различия не значительные (еще раз хочу подчеркнуть, что все эти «различия» не официальны, т.е. все укладываются в рамки стандарта №83), то шипперке из США имеют весьма характерные отличия от Европейских собак. АКС (Американский Кеннел Клуб – член FCI) не просто ответственно, но очень-очень ответственно относится к разведению собак. КАЖДЫЙ американский заводчик – это профессионал высочайшего класса. В США существуют подробнейшие списки заболеваний, характерных для той или иной породы. А так как место происхождения накладывает отпечаток не только на внешние различия, но и на здоровье, соответственно и списки характерных для породы заболеваний, составленные в Европе и в США будут различаться.

Ниже речь пойдет о MPS IIIB - Mucopolysaccharidosis IIIB - заболевании характерном для шипперке США. Информация о данном заболевании должна быть на сайте КАЖДОГО заводчика шипперке США. Статья, которую Вы можете прочитать ниже, взята отсюда: http://www.whisperschipperkes.com/ Т.к. на сегодняшний день тип американских шипперке считается наиболее выигрышным для развития шоу карьеры собаки в Европе, многие европейские заводчики шипперке (особенно Финляндия) прибегают к массовой закупке производителей в США. Учитывая всё вышесказанное, особенно ответственное отношение заводчиков шипперке в США к здоровью собак, ВСЕ собаки, продаваемые из США в Европу проверяются на наличие MPS IIIB и 100% гарантии, что больные собаки уничтожаются в США в младенчестве. Носители данного заболевания могут быть проданы и успешно использованы в качестве производителей, как в США, так и в Европе. В США MPS IIIB только недавно обнаружено, но уже практически сведено к минимуму только лишь благодаря успешной (ответственной) политики заводчиков. На сегодняшний день заводчики шипперке Европы (занимающиеся 30 или 5 лет породой) не слышали о таком заболевании. Т.е. речь не идет о «политике страуса»: у нас этого нет, потому что я не знаю…… и знать не хочу. В Европе, даже с учетом применения в разведении импортированных из США производителей MPS IIIB НЕТ, и это заболевание не считается характерным для породы шипперке в Европе.

Небольшое отступление. Европейские шипперке – это собаки, обладающие высочайшим природным иммунитетом, не имеющие характерных для породы заболеваний. Если БО считаются в группе риска по дисплазии, а шипперке и грюнендали (черные длинношерстые БО) имеют общие корни происхождения, то весьма условно можно считать, что шипперке тоже в группе риска по дисплазии. Однако обязательной проверки на дисплазию в качестве одного из необходимых условий допуска в разведение у шипперке ни в Европе, ни в США нет. Это значит, что породы шипперке НЕТ в группе риска по дисплазии.

Возвращаясь к теме. Из истории породы хочу напомнить, что шипперке, как порода формировалась на Европейском континенте, и попала в США уже будучи почти в современном стандарте. А т.к. место рождения и жительства (вода, воздух, еда….) накладываю отпечаток на отдельную особь и могут привести к тем различиям в типе, что мы имеем на сегодняшний день у шипперке – американский тип и европейский, можно почти со 100% уверенностью говорить о том, что даже если шипперке Америки подвержены MPS IIIB, шипперке Европы не знают этого заболевания вообще. Т.е. формирование этого заболевание произошло в США (по невыясненным причинам), когда шипперке Европы уже имели свой сложившийся стандарт и тип и развивались ОТДЕЛЬНО от своих заокеанских собратьев. Но прочитать статью нужно, хотя бы для того, чтобы просто быть в курсе всего, что может происходить с шипперке в мировом масштабе.

Что такое Mucopolysaccharidosis IIIB (MPS IIIB). Болезнь MPS IIIB, так же известна как синдром Санфилиппо типа IIIB, является наследственной генетической болезнью. Это заболевание классифицируется как лизосомальное. Лизосомы - это "мешки" (сумки, карманы) внутри клеток тела, наполненные специальными ферментами, которые приводят молекулы в порядок. Если один из ферментов отсутствует (например, из-за мутации в гене), то молекулы накапливаются в лизосомах (отсюда и термин ЛСД), и клетки заболевают или умирают, что приводит к болезни организма.

Что является признаками MPS IIIB. Клинические признаки у собак связаны с мозговой болезнью, появляются между 2-4 годами, и включают сотрясение, и трудность в балансировании, ходьбе, и преодолении препятствий, таких как лестница. Болезнь является прогрессивной, и владельцы выбирают эвтаназию, обычно спустя 1-2 года после появления первых клинических признаков.

Как MPS IIIB наследуется? Наследования MPS IIIB аутосомно-рецессивно. И мужчины и женщины одинаково способны к наличию болезни, или к тому, чтобы быть носителями (курьерами). Курьеры абсолютно здоровы, и не имеют признаков болезни. Для собак породы шипперке в США в Университете Пенсильвании проводят ДНК тест, который определяет собаку больную, носителя или здоровую. Если собака определена, как больная, то оба родителя должны быть как минимум носителями.

Насколько распространена эта болезнь и как давно это было в породе шипперке? Ген мутации может передаваться через одиннадцать поколений, и следовательно может быть очень широко распределен в породе. Однако широта распространения не известна, но судя по подобным заболеваниям у рогатого скота, распространение может быть более 15 %. Изначально было выявлено и доказано 2 случая заболевания у шипперке, дальнейший анализ показал, что больные собаки относятся к пяти семьям, а один наиболее вероятный как виновник общий предок в их родословных отстоит на 11 поколений. Означает ли это, что болезнь широко распространена в поголовье шипперке? На сегодняшний день нет достоверный исследований на частоту носителей в породе, но исходя из «живучести» мутировавшего гена можно предположить, что каждая седьмая собака может быть носителем.

Если мутация настолько стара, почему о заболевании не говорили прежде? Собаки с вышеописанными клиническими признаками были замечены давно (появлялись периодически), но т.к. частота проявления клинических признаков была слишком мала, долгое время это не признавали как болезнь и следовательно не исследовали. Существует доклад в научной литературе от 1993 года, где описываются симптомы и делается предположение, что это именно болезнь. Выводы этой научной работы практически идентичны работы конца 1990-х годов. Возможно именно этот факт (факт не «мгновенного» признания) способствовал распространению заболевания среди поголовья шипперке. С другой стороны возможно из-за того, что мутантный ген все же был редким среди поголовья шипперке, вероятность встречи двух носителей была очень низка, поэтому периодические случаи проявления заболевания ускользали от ветеринаров и заводчиков. К тому же клинические признаки MPS IIIB не являются специфическими и могут соответствовать ряду других заболеваний. А т.к. болезнь проявляется в зрелом возрасте, собака к тому времени уже тяжело больна. Знания о лизосомных болезнях среди ветеринаров практически отсутствуют (т.к. это вообще редкий вид заболеваний у собак), поэтому даже если вскрытие больного животного и проводилось, то статистика не могла вестись, т.к. ветеринар не определял, что именно послужило причиной гибели или эвтаназии, т.е. просто не мог предположить, где искать причину. К сожалению, все эти причины в совокупности долгое время и не давали возможности приступить к исследованиям. А когда обратили внимание и предположили, что это может быть не случайность, а именно наследственное заболевание, исследования в этой области шли медленно, т.к. случаи проявления заболевания встречались не часто среди взрослого поголовья шипперке, присутствовала неопределенность клинических признаков, не хватало результатов вскрытий, а так же знаний среди медицинских профессионалов, которые занялись этой проблемой.

Кому нужно проверить их животных? Каждое животное, которое предполагается для использования в разведении должно иметь ДНК-тест на эту болезнь. Всех щенков, которые будут проданы в новые дома для постоянного проживания, нужно проверять, чтобы сэкономить их новым владельцам нервы. Тестирование проводится с 1 апреля 2003 года, стоит 75 $ с собаки, тестировать можно самого маленького щенка, оптовых цен нет, для анализа нужно 1-2 мл крови или соскоб эпителиального слоя с внутренней стороны щеки, анализ делается в течении 4-х недель с момента получения материала.

Болезнь MPS IIIB также известна как синдром Санфилиппо типа IIIB, является наследственной болезнью. Это одна из группы одиннадцати различных генетических болезней известных как беспорядки MPS. Беспорядки MPS все классифицируются как лизосомные болезни хранения. Другие «знаменитые» лизосомные болезни хранения, которые известны для людей – это например, болезнь Тея-Сач или болезнь Гауча. Особенность, которая объединяет лизосомные болезни хранения - то, что у них нарушена функция лизосом. Лизосомы - важная структура фактически всех ячеек в теле, и служит "мусоропроводом" ячейки. У людей MPS IIIB проявляется в приблизительно одном из 73 000 рожденных.

Лизосома - по существу "сумка" в пределах ячеек тела, которая заполнена специальными ферментами. Функция лизосомы должна «демонтировать», «размельчать» большие молекулы ячейки, проще говоря – молекулы перерабатываются и выводятся. Путь, которым молекулы «демонтируются» в лизосомах включает ряд шагов и похож на автомобильную сборочную линию, но наоборот. Вместо рабочих линии "разборки", каждый из которых делает одну определенную работу, лизосомы используют много различных ферментов, у каждого из которых есть только одна определенная работа. Если в лизосоме присутствуют все ферменты, процесс «демонтажа» молекулы происходит в аккуратной и эффективной манере. Если один из ферментов отсутствует из-за мутаций во всех генах, процесс «аккуратного и эффективного демонтажа» молекул нарушается, и молекулы начинают накапливаться в лизосомах, отсюда и следует название болезни: болезнь хранения в лизосомах. В конечном счете ячейки лизосом становятся настолько большими, что это нарушает нормальную работой ячейки, и ячейки становятся больными или умирают, что и приводит к клиническим признакам болезни.

При MPS IIIB основной состав ферментов, который хранится – это гепарансульфат. Гепарансульфат является одним из ряда соединений, известных, как гликозаминогликан (ГАГ), которые по сути являются длинными химическими соединениями молекулы сахара и играют важную роль в костной и хрящевой тканях, как посредник с клетками организма, особенно с головным мозгом. Термин мукополисахарид на самом деле старое название ГАГ, отсюда и название «mucolpolysaccharidosis» .Фермент, который не функционирует надлежащим образом при MPS IIIB называется N-acetyl-a-D-glucoseaminidase (NAGLU).

У людей признаками MPS IIIB являются заметные умственные ухудшения. Если болезнью затронут мозг ребенка, то в возрасте 3-6 лет начинает проявляться отставание в развитии. Ухудшение мозговой деятельности прогрессирует и приводит к слабоумию. В процессе прогрессирования заболевания дети могут показывать отклонения в поведении, которые могут проявляться гиперактивностью, плохим сном, агрессией и склонностям к разрушению. Если дети уже приобрели речь и «туалетные навыки» с течением болезни эти навыки в конечном счете будут утеряны. На последних стадиях болезни дети теряют способность ходить и самостоятельно принимать пищу. Большинство не доживает до 30-летнего возраста. Но в настоящее время нет эффективной доказательной базы и статистики заболеваемости среди людей. Чтобы узнать больше об этом заболевании у детей можно посетить сайт www.mpssociety.org

Клинические признаки заболевания у собак подобны проявлениям у детей. Однако собаки отличаются от детей двумя важными моментами. Клинические признаки нельзя заметить на ранних стадиях развития, и клинические признаки связаны с мозжечком. Мозжечок играет важную роль в балансе и гладком и скоординированном движении. Клинические признаки появляются между 2-4 годами и включают сотрясение, и трудность в балансировании, ходьбе, и преодолении препятствий, таких как лестница, спуск – подъем по гладкой поверхности (не лестница). Некоторые владельцы шипперке сообщили, что наблюдали изменение в окрасе от черного до темно-рыжего, однако, данные изменения могут быть связаны со многими другими болезнями. У собаках болезнь является прогрессивной и начальные проблемы с балансом становятся хуже, пока собаки теряют способность стоять, ходить, есть, и т.д. Болезнь является прогрессивной, и владельцы выбирают эвтаназию, обычно спустя 1-2 года после появления первых клинических признаков. Больные суки сохранят плодовитость и могут иметь щенков. Следует предположить, что больные кобели так же могут быть плодородными, но наблюдений на этот счет нет.